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【全結腸型ヒルシュスプルング病】障害と向き合う母と娘の闘病記

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ヒルシュスプルング病とは
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ママ/薬剤師/Webライター☆ Hana.t(はな)です!先天的疾患をもつ娘の育児に奮闘中のママライター。 資格と経験を生かし、私ならではの視点で暮らしに役立つ情報を発信。 皆様のお悩みをスッキリ解決できるお手伝いができればそれ以上嬉しいことはありません♪  【神戸薬科大学薬学部衛生薬学科・2008年卒業&薬剤師国家資格取得】 【WEBライテイング実務士2020年資格取得】
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こんにちは!

薬剤師兼ライターのはな(Hana.t)です。

 

私の娘は、全結腸型ぜんけっちょうがたヒルシュスプルング病という病を抱えています。

 

2015年、夏の日のこと、娘を出産しこの上ない幸福感に包まれていたのも束の間、その翌々日には地域の大病院に救急搬送されることになります。

 

新しい命が誕生したのに、いきなり死と隣り合わせになる絶望感。

本当にツラかったです。

 

でも今はこうやって自分の想いを文章にしたためることができるようになるまで前向きになれています。

 

今回、ヒルシュスプルング病の認知度が高まっていくことを信じてこの記事を書きました。

 

よろしければ、最後までお付き合いいただけると嬉しいです。

 

ヒルシュスプルング病とは?

 

「ヒルシュスプルング病ってなに?」と思われる方がほとんどだと思います。

 

簡単に言うと、生まれつき腸の一部が動いていない病気です。

 

私も、娘がその病気だと分かるまでは耳にしたこともない病名でした。

 

実は指定難病にもなっているヒルシュスプルング病。

ですが、あまり世間に知られていない病です。

 

生まれてきた我が子がヒルシュスプルング病を疑われているという方もいらっしゃるかもしれません。

ささやかではありますが、そんな方のお力にもなれたら幸いです。

 

全結腸型ヒルシュスプルング病は文字どおり腸の疾患

全結腸型とは

 

健常な人は、ご飯を食べると消化され、蠕動運動ぜんどううんどうによって食べ物が運ばれて便となって排出します。

 

ヒルシュスプルング病の場合は、腸のどこかの場所から神経節がないため、蠕動運動ができず、消化された食べ物をうまく運ぶことができません。

 

つまり口の中に入れた食べ物がどんどんお腹の中にたまり、苦しくなります。

私たちが便秘になるとツラいのと同様に、排便できないと苦しくなって当たり前ですよね。

 

ヒルシュスプルング病だと自力では排便できず、お腹はどんどんパンパンになっていきます。

 

その結果、嘔吐を繰り返すことに。(下から出せないなら上からってことです)

 

生まれたばかりの娘は、お腹が張っていて嘔吐を繰り返しました。

 

娘は生まれてから救急搬送されるまで、一度も排便をしていませんでした。

 

「全結腸型」という範囲が意味するもの

ヒルシュスプルング病とは2

 

ヒトの消化管は口から肛門まで1本でつながっています。

「口→食道→胃→十二指腸→小腸→大腸→肛門」となります。

 

赤ちゃんは、お母さんのお腹の中で細胞分裂を繰り返し成長していきます。

そしてこの過程で口側から順に神経が作られていきますが、なんらかの原因で神経が途中から作られなかったという病気です。

難病

引用:難病情報センター

 

さかのぼって考え、肛門→大腸→小腸の部分30cmまで神経節がないと「全結腸型」といいます。(上の写真4番)

小腸部分30cmを超えるとより範囲の広い「小腸型」に分類されます。(上の写真5番)

 

娘の場合は大腸すべてと小腸20cmを切除しているので「全結腸型」に当てはまります。

 

この全結腸型と小腸型ヒルシュスプルング病は、ヒルシュスプルング病患者のうちの1割と言われていて、重症なほうに分類され難病に指定されています。

 

※小腸は主に栄養を吸収する器官なのでもっと大切!

 

ヒルシュスプルング病の原因

ヒルシュスプルング病の原因

 

遺伝子異常によるものが多いとされていますが、原因はまだはっきりと明らかになっていません。

 

まれに遺伝だという方も中にはおられますがほとんどの場合、お父さんとお母さんが原因ではなく、その子を妊娠中にお母さんがなにか悪いことをしたということもありません。

 

私も自分を責めていました。

 

妊娠中はつわりが酷かったのでちゃんとご飯を食べられなかったし、吐き気止めの薬にも頼っていたし、点滴のための通院をしていたほどだったので気分が落ち込むこともよくありました。

 

そのため妊娠中の自分の生活習慣が悪かったのかなと思っていましたが、医師から「お母さんのせいではありませんよ」と言ってもらえました。

 

原因が明らかになっていない病は数多くあります。

 

原因がわかれば治療法につながることもあります。(原因がわかっても治療法が見つからないこともありますが)

 

医学の研究がもっと進んでいってくれることをただただ祈っています。

 

ヒルシュスプルング病の治療

ヒルシュスプルング病の治療

 

治療は基本、外科的です。

神経節のない部分のせいで腸閉塞のような症状になっているので、神経節が無い部分の腸をすべて切除します。

 

全結腸型の場合をお伝えすると、大腸すべてを切除する大手術をすることになるので、生後すぐにはまず人口肛門(ストーマ)をつくる手術をおこないます。

 

人工的になんとか排便できるカタチをつくるわけです。

 

娘の場合は体重6kgになるまで人口肛門での排泄で過ごしました。

 

体が大きくなり体重6kgに達した生後半年の頃に、大腸すべてと小腸20cmを切除、人口肛門をはずす手術をした上で、小腸と肛門をつなげる手術をしました。(所要時間は10時間の大手術でした)

 

それからは自分の肛門から排便できている状況です。

 

ご存じの方もおられると思いますが、大腸は水分吸収を担う器官です。

 

娘は大腸がないことで水分の吸収が悪く、今でも便内の水分が多い軟便状態。

健常な方でいう下痢の状態が何年も続いています。

 

腸内細菌を補うための整腸剤を2種類と下痢止めのトータル3種類の粉薬を赤ちゃんの頃から飲ませています。

 

おかげで娘は、薬を飲むことにはすっかり慣れました。(いや、達人級?!)

3歳の頃には薬を渡せば自分で勝手に薬を飲んでくれるほどの服薬の術が娘には備わっていました。

 

風邪をひいたら、プラス風邪薬となり種類が増えますが、それらを渡せば食後に勝手に飲んでくれているので親としてはとても助かっています。

 

ただ、抗生剤の服用だけは注意が必要なんです。

 

抗生剤を飲むと腸内細菌のバランスが乱れ、下痢になる方もいらっしゃるかと思います。

 

娘はもともと軟便状態なので、抗生剤を飲むと見事にひどい下痢になります。

抗生剤があまり使用できないので、感染症にかかった場合は自己免疫の力で治すことが望まれます。(あ、もちろん最低限の使用にとどめて使用することもあります)

 

ヒルシュスプルング病の経過

ヒルシュスプルング病の経過

 

主治医の先生に言われたことがあります。

一昔前はほとんどの方が亡くなってしまっていた病です、と。

 

それだけ医療は進歩しているということです。

 

しかし、この病は経過にかなりの個人差があるのもまた事実です。

同じ全結腸型ヒルシュスプルング病であっても、栄養管理や水分管理がうまくいかずに体に埋め込み型の点滴をされている方も中にはおられます。

 

娘は、健常のお子さんと同じように好きなものを好きなだけ食べられる生活で、有難いことに標準的な体つきに成長しています。

 

ですが、現在も排便障害とずっと付き合い、不便ながらに生きています。

 

動いていない腸をすべて切除する根治術は終えましたが、病気が治ったというわけではありません。

 

「根治術」と言うから、普通の子と同じような人生が送れるのかと思っていましたがそうではありませんでした。(10年後はもっと良い状態になっていると信じたい)

 

複雑な気持ちの行き来がありましたが、助かったこの命、神様には感謝しないといけないと思っています。

 

ヒルシュスプルング病とは?まとめ

ヒルシュスプルング病まとめ

 

ヒルシュスプルング病は、生まれつき腸に神経節がなく腸が動いていない病気です。

 

残存小腸の長さによっては、今の発展している医療であっても助けられない命があります。

 

少しでも腸を切除すると、肛門括約筋こうもんかつやくきんを傷つけることになります。

 

※肛門括約筋は、肛門を開け閉めする働きをする筋肉です。

 

肛門の機能が低下、あるいは失われることになるので、この障害とともに生きていくことになります。

 

本当のことを言うと、将来のことを考えると今でもとても心配になります。

 

しかし、このような病があることを世の中の人が、一人でも多く知っていてくれることで、

 

例えば、大きな子供がオムツをしていることに変な疑問を持たない世の中になったり、気軽にトイレを優先してもらえたりと、そういう人のぬくもり溢れる世界になっていってくれることもまた私の願いです。

 

母としては、希望はまだ捨てていません。

 

もっとバリアフリーの世界へ。

 

最後までお読みくださりありがとうございました。

 

 

 

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